【腎臟囊腫】

腎臟內科/ 馬綉鑫醫師。收錄於本院2023年06月第12期雙月刊院訊

腎臟囊腫，俗稱腎臟水泡，主要是由腎小管所分化出來的結構。異常的腎小管上皮細胞的增生，與分化不完整的上皮細胞，造成了腎小管壁的擴張，擴張的腎小管上皮細胞，造成相鄰的腎小管的基底膜變厚且合併間質的發炎細胞浸潤，最終使的這個囊狀的結構與原始的腎小管分離，成囊腫。而囊腫的上皮細胞所分泌的液體最終就會累積在囊腫內的空腔中，這些囊腫內的液體與超過濾後的血漿的組成成分相似。

　囊腫形成的原因不明，可能與基因也與非基因的因素相關。後天形成的囊腫疾病常見於晚期的慢性腎臟病與透析患者，此類囊腫侷限在於腎臟，其致病機轉，仍無法完全被理解，推測與腎元的死亡造成原癌基因活化與生長因子釋出有關，而造成剩餘正常腎元代償性的肥大，腎小管上皮細胞增生以及腎臟囊腫的形成，甚至可能形成腎細胞癌。這些在末期腎臟病患者的囊腫，有可能會在成功地接受腎臟移植後，穩定或縮小。 90%以上的患者是無症狀，在少數較大的囊腫，有報導過囊腫血管破裂引發血尿或是局部疼痛。

　遺傳性的囊腫疾病，如自體顯性多囊腎疾病、自體隱性多囊腎疾病、結節性硬化症、逢希伯-林道症候群、髓質海綿腎等等，是基因缺失所造成的，大部分有腎外表徵。例如肝臟囊腫、胰臟囊腫、蜘蛛網膜囊腫、腦內血管瘤、肺部支氣管擴張症、大腸憩室、二尖瓣膜脫垂等就常見於自體顯性多囊腎疾病；而逢希伯-林道症候群就經常合併視網膜血管母細胞瘤、腦部血管母細胞瘤、腎臟細胞癌等等。目前針對自體顯性多囊腎疾病有新興的藥物治療去減少腎臟增長速率以及延緩腎功能惡化的速率。

　第三類的腎臟囊腫為單純性的腎臟囊腫，盛行率隨年齡增加而增加，其病理機轉為推測與腎小管的憩室擴張與分離或是腎小管阻塞與缺血相關。此類囊腫通常位於皮質，偶見於髓質，與腎盂並不相連。此類囊腫通常不會引發症狀，也不會引響腎臟功能，但較大的囊腫可能會引發腰腹部的不適，極少數會因為囊腫侵蝕血管而造成血尿，女性病患可能會有囊腫感染的問題，而囊腫壓迫血管的現象更為少見。此類疾病最重要的是要與腎細胞癌和多囊腎去做鑑別診斷。如同所有其他系統疾病，早期診斷、定期追蹤、早期治療。有家族遺傳性的囊腫疾病史者，更建議要盡早至腎臟科檢查與追蹤。